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Enfermedades raras

Los peces cebra, la esperanza para curar a la pequeña Gabriela de su extraña enfermedad

Gabriela tiene quince meses y sufre una rara enfermedad, que solamente padecen seis personas más en todo el mundo. Se llama Huppke-Brendel y provoca bajos niveles de cobre, un grave retraso psicomotor y cataratas congénitas. Un equipo de científicos de la Universidad de Murcia, trata de encontrar un tratamiento estudiando a los peces cebra.

La pequeña Gabriela, imagen cedida por la familiaInstagram @princesagabrielita

El caso de Gabriela es una situación bastante extraña. La niña, con tan solo quince meses, es la única diagnosticada en toda España con el síndrome de Huppke-Brendel, una enfermedad rara que provoca un retraso grave del desarrollo psicomotor, cataratas congénitas e incluso bajos niveles de cobre. La esperanza de vida es corta, en torno a los seis años, ya que tan solo seis personas más la padecen en todo el mundo, por lo que todavía no se ha investigado lo suficiente y existe bastante desconocimiento al respecto.

Este extraño caso, ha volcado a un grupo de científicos de la Universidad de Murcia que han comenzado a investigar su variante con el propósito de encontrar una cura que pueda reducir los síntomas y alargar la esperanza de vida de Gabriela. La familia, a su vez, ha creado la Asociación Princesa Gabriela, con el fin de recaudar el coste del estudio, 50.000 euros anuales. Una iniciativa que tratará de salvar la vida de su hija y que busca frenar el avance de casos en el resto de España.

Trabajarán con peces cebra

El deseo de las pasadas navidades, según ha asegurado la madre, "se ha cumplido" y el mes de enero "ha sido complicado en cuanto a papeleo", pero al fin se ha creado la asociación.

Tras ver este sueño hecho realidad, con el inicio de las investigaciones, la familia atraviesa una nueva etapa para dar a conocer la asociación y solicitar fondos, con el único fin de destinarlo a dicho estudio liderado por el profesor Victoriano Mulero.

El doctor ha hecho público junto con su equipo, que trabajarán con peces cebra e intentarán clonar un pez con la enfermedad y variante de Gabriela. Una vez obtenida esta réplica del pez con la misma mutación, la SLC33A1 y la variante de la pequeña, tratarán al pez con los fármacos vigentes en el mercado, para observar si alguno de ellos frena o mengua los síntomas de esta extraña enfermedad.

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